اشترك
Buy Neuth France products

مرض نزف الدم (الهيموفيليا)

0

مرض نزف الدم (الهيموفيليا) مرض منتشر من زمان في كتير من المجتمعات وله اسباب وراثية . ومن خلال المقال ده هنساعدكم تعرفو ايه هو مرض الهيموفيليا انواعه واسبابه  ومين هم اكتر الناس المعرضين للاصابة بيه وايه هي المشاكل اللي بيكون معرض ليها مريض الهيموفيليا وايه هي طرق علاج مرض الهيموفيليا.

  • ايه هو مرض الهيموفيليا؟
    هو عبارة عن خلل في العوامل الوراثية اللي بتخلي تدفق الدم في الجسم بيكون غير طبيعي,النزيف بيحصل بسبب ان جزء من الدم اللي هو البلازما بيكون فيه نقص في البروتين وده بيسبب تجلط الدم.
    -اعراض الهيموفيليا بتتراوح بين زيادة  نزف الدم بعد الكدمات او الاصابات او الجراحات وبين النزيف المفاجئ اللي ملوش اسباب معينة.انواع الهيموفيليا :في نوعين من الهيموفيليا:
    هيموفيليا  أ : ودي بتسمي (الهيموفيليا الكلاسيكية) وهي شائعة اكتر وبتصيب حوالي 80% من الاشخاص اللي عندهم هيموفيليا.ودي بتنتج عن نقص في البروتين اللي في البلازما واللي بيسبب التجلط . كل ماكان البروتين اللي في البلازما قليل كل ماكانت اعراض المرض اشد.واعراض النوع ده من الهيموفيليا بتتراوح بين اعراض متوسطة الي اعراض شديدة.
    هيموفيليا ب: ودي اقل شيوعا من النوع الاول وبتصيب حوالي 20% من مرضي الهيموفيليا.وهو زي النوع الاول بينتج عن نقص في البروتين في البلازما واعراضه بتتراوح بين بسيطة ومتوسطة واعراض شديدة.
  • ازاي بيتم التعرف علي مريض الهيموفيليا:
    لو مفيش تاريخ وراثي في العائلة لمرض الهيموفيليا: الطفل الرضيع مش هيتم اجراء اختبار له. لكن لو المرض ده له تاريخ طويل في العائلة : في اختبارات محددة بتتعمل لدم الحبل السري للطفل عشان  يتم التأكد من اذا كان عنده الهيموفيليا ولا لأ . والعائلة ممكن تعمل الاختبار ده للطفل من وهو جنين قبل مايتولد.  لكن في الحقيقة ان الدكاترة عادة  مش بتقدر انها تعرف اذا كان الطفل ده مصاب بالهيموفيليا ولا لأ غير بعد فترة من ميلاده.
  • اعراض مرض الهيموفيليا عند الاطفال:
    -ان الطفل(الذكر) ينزف دم كتير عن العادي في عملية الختان.
    -النزيف الشديد بعد الكدمات او اثناء غسيل الاسنان.
    -التورمات والكدمات الشديدة في المفاصل اثناء تعلم المشي.
    -ان الطفل يقع كتير اثناء المشي.

لاحظ انك ممكن متشعرش بأي اعراض للهيموفيليا غير لو خضعت لعملية جراحية ونزفت فيها دم كتير وممكن ميحصللكش اي نزيف غير طبيعي غير لو اتعرضت لكدمة او حادثة شديدة او عملية جراحية.

  • ايه هي المشاكل او المضاعفات اللي بيكون معرض ليها مريض الهيموفيليا؟
    النزيف الداخلي اللي بينتج من الهيموفيليا بيسبب مشاكل كتير:
    – الاشخاص اللي بيعانو بشدة من الهيموفيليا بيحصللهم نزيف في المفاصل بشكل عفوي( من غير مايتعرضو لكدمات).لكن الاشخاص اللي عندهم اعراض الهيموفيليا المتوسطة مش بيحصللهم نزيف في المفاصل غير لما يتعرضو لكدمة او يقعو.لو نزيف المفاصل ده ماتمتش معالجته صح وفي الوقت المناسب ممكن المفاصل يحصللها تشويه.نزيف المفاصل ممكن يؤدي لندبات في المفاصل بالتالي المفصل ممكن يكون معرض انه تحصلله صعوبة في الحركة وبيكون معرض لنزيف اكتر. مفاصل الركبة والكاحل والكوع بتكون اكتر عرضة للنزيف.النزيف في عضلات القدم بيؤدي لعجز اكبر
    -حدوث نزيف في البول بيحصل اذا كان في نزيف في الكليتين.
    -وجود مشاكل في التنفس بيكون احيانا سببه وجود نزيف في الحنجرة.لو ماتمش علاج النزيف ده بسرعة  النزيف ممكن يتعارض مع التنفس وفي الحالة دي المريض بتتحطله مروحة لحد النزيف مايقف والتورم يروح.
    -النزيف في المخ ممكن يدمر خلايا المخ ويسبب نوع من العجز وممكن يؤدي للوفاة.
  • ايه هي اسباب مرض الهيموفيليا؟
    الهيموفيليا هو عبارة عن مرض في الجينات بيحصل نتيجة وجود خلل في الجينات في الكروموسوم(X) والكرموسومات في الجسم بتكون عبارة عن زوج من الكروموسومات .
    عند المرأة بيكون زوج الكروموسومات من النوع x اما عند الرجل فبيكون زوج الكروموسومات عبارة عن واحد x
    والتانيy
  • في حالة المرأة:
    -المرأة اللي عندها خلل في الجين الوراثي بتسمي (حاملة له). هي بتحمل المرض وبينتقل بالوراثة منها لولادها.في كتير من الحالات المرأة مش بتشعر بأعراض الهيموفيليا.لما المرأة الحاملة للمرض بتجيب ابناء : الطفل ده بيكون عنده فرصة بنسبة50% انه ياخد الجين السليم ونسبة 50% انه ياخد الجين اللي فيه خلل(الجين الحامل للمرض).
    في حالة الطفل الذكر: المرض بينتقل من الام للطفل. اما في حالة الطفلة البنت: بيكون عندها احتمال نسبته50% انها تحمل المرض فبتكون هي نفسها حاملة للمرض.
    في حالة الرجل:
    الرجل اللي عنده الهيموفيليا ابناءه الذكور مش بيورثوه منه . لان الطفل مش بياخد من الاب غير الكروموسوم(Y (اما في حالة ان الرجل ينجب بنت فبيديها الكروموسوم (X)فلو كان الجين ده عنده حامل للمرض بالتالي هيورثه لبناته الاناث فهيكونو حاملات للمرض.
    لو الام حاملة للهيموفيليا والاب مريض بيه بيكون في احتمال ان بناتهم يورثو المرض.حوالي 70% من مرضي الهيموفيليا بيورثو المرض ده من عائلاتهم  من اجيال بعيدة(اي ان المرض بيكون له تاريخ طويل في العائلة)
    وحوالي 30%من الاطفال اللي تم فحصهم حديثا وعندهم الهيموفيليا و مش بيكون في عائلاتهم حد مصاب بيه.في الحالات دي بيكون حصل تحول او تغيير في الجين المسبب للمرض فبالتالي الشخص ده هيورث المرض لابناءه.

  • هل في امكانية لتفادي الاصابة بمرض الهيموفيليا؟
    مفيش طرق بسيطة لتفادي الاصابة بالهيموفيليا اذا كان المرض ده وراثي في عيلتك. اذا كان في ناس كتير في عائلتك مصابين بالمرض لازم تعمل فحوص عشان تطمئن اذا كانت جيناتك سليمة ولا لأ وتعرف احتمالية اصابة ابنائك بالمرض.
  • هل في علاج لمرض الهيموفيليا؟
    في علاج فعال وامن للهيموفيليا وهو ادخال عامل التخثر المفقود لدم الطفل وبالتالي بيتم منع النزيف وبتتحل المشكلة.

Share.

Comments are closed.